Arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy in monozygotic twin sisters, and persistent left superior vena cava in one complicating implantation of ICD

Abstract

Aritmojenik sağ ventrikül kardiyomiyopatisi kalp kası- nın histolojik olarak fibroz-yağlı doku ile yer değiştirdiği ve klinik olarak ventriküler aritmi ve sağ ventrikül fonksiyonu bozukluğu ile karakterize kalıtsal bir kardiyomiyopatidir. Bu- rada biz aritmojenik sağ ventrikül kardiyomiyopatili tek yu- murta ikizlerini sunuyoruz; hastalığın en olası nedeni olarak genetik anormallik gözükmektedir.

Arrhythmogenic right ventricular cardiomyopa- thy (ARVC) is an inherited cardiomyopathy characterized histologically by fibro-fatty replacement of heart muscle, and clinically by ventricular arrhythmias and right ventricu- lar dysfunction. This report presents monozygotic twins with ARVC, suggesting a genetic abnormality as the most prob- able cause.